Genitori-scienziati salvano la vita alle loro bambine

Due genitori alla tremenda diagnosi, sindrome di Niemann Pick, per le loro gemelline rispondono da ricercatori. Scoprono un farmaco, la ciclodestrina, e la loro vita continua oltre le aspettative mediche.

Genitori-scienziati salvano la vita alle loro bambine

Ne parla, Chris Hempel  la mamma – alla Bbc, nel programma speciale “IncredibleMedicine”, dove racconta che per lei e suo marito è stato sconvolgente apprendere che le proprie due figlie, gemelline identiche, soffrivano di una malattia mortale e che per loro non c’era alcuna terapia che potesse salvarle.

Chris insieme a Hugh, il marito, ha cercato e scoperto una cura che ha poi permesso alle figlie, Addison e Cassidy, di spegnere le loro tredici candelline, nonostante quanto avevano detto i medici: non supereranno l’età di 7 anni.

La stessa cura ora offre una speranza a tanti altri piccoli interessati dalla sindrome di Niemann Pick di tipo C, malattia ultra-rara, circa 500 persone in tutto il mondo ne sono interessate.

Chris ha dato un nome a questa malattia, “Alzheimer dell’infanzia”, perché alterata il metabolismo del colesterolo facendolo accumulare nella milza, nel fegato, nei polmoni e poi anche nel cervello dei piccoli che ne sono colpiti. Il deterioramento del sistema nervoso è progressivo, lo si nota dai sintomi di demenza, dagli attacchi epilettici, dalla perdita di coordinamento dei movimenti (atassia) e del tono muscolare (cataplessia).

Le nostre bambine sembravano all’inizio un po’ maldestre, ma dopo due anni di odissea medica con visite ed esami di tutti i tipi (…) è arrivato il verdetto: sindrome di Niemann Pick. Nessuna terapia. Speranze di vita limitate” racconta il papà Hughes. Nate nel 2004 avrebbero avuto ancora circa tre anni di vita.

I due genitori non si abbattono e non accettano che la diagnosi abbia l’ultima parola. Cominciano a fare ricerche per una nuova cura, leggendo in Internet storie simili. La loro determinazione li porta a scoprire la ciclodestrina, uno zucchero che si trova in molti prodotti, dai dentifrici fino agli alimenti “senza grassi”. A questo punto chiedono alle autorità competenti in materia di farmaci e alimenti di poter somministrare alle loro bambine la nuova terapia.

Non tutti d’accordo sul modo di somministrare la terapia e su come viene sperimentata, si è aperta una guerra tra gli enti di ricerca americani, le industrie farmaceutiche che producono il farmaco e le associazioni di pazienti.

Intanto le bambine stanno bene e auguriamo loro altre cento candeline!

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